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Demencia frontotemporal

Máster en envejecimiento y demencias

La demencia frontotemporal (DFT) engloba un conjunto de enfermedades que afecta las regiones frontales y temporales del cerebro. Estas regiones están involucradas, entre otras funciones, en regular nuestra conducta (región frontal) y nuestras capacidades lingüísticas (región temporal). La naturaleza de los síntomas en cada uno de estos cuadros dependerá principalmente de las áreas que estén primordialmente afectadas en el paciente. La demencia frontotemporal implica grandes dificultades para los cuidadores y alta dependencia de los pacientes. La formación en demencias es indispensable en profesionales de la salud dado el envejecimiento de la población.

Existe una variante frontal o conductual (cuando afecta más los lóbulos frontales que los temporales) y una variante temporal o del lenguaje (cuando afecta más los lóbulos temporales que los frontales). Debido a la gran variedad de cuadros englobados dentro de la DFT, las alteraciones patológicas que ocurren a nivel del tejido cerebral son heterogéneas, lo que en ocasiones ha generado que la variante conductual se confunda con trastornos psiquiátricos como la depresión, el trastorno bipolar, la esquizofrenia de comienzo tardío, mientras que la variante temporal se confunde con la enfermedad de Alzheimer.

En la actualidad, y con el avance de la investigación en DFT, se reconocen cuadros donde la afectación incluye síntomas motores (degeneración corticobasal, parálisis supranuclear progresiva, esclerosis lateral amiotrófica).

Por otro lado, en contraste con la Enfermedad de Alzheimer, la DFT suele tener su inicio en edades más tempranas, generalmente entre los 45 y los 60 años (aunque se han identificado casos de comienzo aún más tempranos y también en edades tardías de la vida) y presenta diferencias tanto en su localización como en sus propiedades químicas y biológicas.

En raros casos, ciertas enfermedades como las deficiencias de vitaminas, problemas tiroideos o tumores cerebrales pueden dar sintomatología similar a la demencia.

Partiendo lo de dicho anteriormente, los cuadros de la demencia frontotemporal de acuerdo al patrón de atrofia cerebral y su consecuente impacto sobre la conducta y las habilidades cognitivas del paciente son los siguientes:

– Variante conductual
– Variantes temporales (Afasia progresiva primaria)
– Demencia semántica
– Afasia Progresiva No Fluente
– Afasia Logopénica

En la actualidad, se utiliza el término Deterioro Cognitivo Vascular para definir las alteraciones cognitivas asociadas a la patología vascular ya que es más abarcativo y permite diagnosticar y tratar pacientes en estadios más precoces de la enfermedad.

En los casos más severos se suele utilizar el término demencia vascular. Esta es la segunda causa más frecuente de demencia en la población general después de la Enfermedad de Alzheimer. Es responsable de hasta el 20% del total de estos cuadros y se origina por un daño cerebral producido por alteraciones cerebrovasculares o cardiovasculares, generalmente a través de infartos cerebrales. La prevalencia es de 1 al 4% en los mayores de 65 años.

Los resultados de un estudio publicado recientemente en la revista Neuron proporcionan nuevos datos sobre cómo una proteína, codificada por un gen llamado progranulina (PGRN), está vinculada a la demencia frontotemporal (Hu, Padukkavidana, Vægter, Brady, Zheng, Mackenzie, et al., 2010)

Utilizando técnicas in vitro e in vivo, los autores encontraron que la proteína PGRN, secretada por las células de la microglía, se une a las neuronas con una alta afinidad, a través del receptor de la proteína sortilina (también llamado SORT1). Una vez que se une a la sortilina, PGRN entra rápidamente en las células y se acumula en los lisosomas (Hu, Padukkavidana, Vægter, Brady, Zheng, Mackenzie, et al., 2010).

En el estudio se observó que los ratones que no tienen sortilina tienen niveles mucho más altos de PGRN, de hasta 2,5 a 5 veces superiores, en el cerebro y el suero. La función de la unión entre la sortilina y PGRN en las células cerebrales y sus lisosomas, probablemente sea una pista clave para conocer cómo se desarrolla y progresa la DFT (Hu, Padukkavidana, Vægter, Brady, Zheng, Mackenzie, et al., 2010).

El diagnóstico de la demencia es a menudo dificultoso, particularmente en los estadios tempranos. El diagnóstico definitivo de la causa de demencia puede solo ser confirmado por una autopsia o bien, en muy raras circunstancia por una biopsia de cerebro. Usualmente el médico clínico o de cabecera es la primera persona en ser consultada. Él deriva al paciente luego a un especialista quien colaborará en el diagnóstico.

La evaluación puede incluir, la entrevista con la persona a ser evaluada y aquellos cercanos al paciente, la evaluación física, laboratorio de rutina, evaluación cognitiva e imágenes del cerebro (TAC, RMN, etc.).

No se ha encontrado aún un tratamiento que pueda revertir la progresión de la DFT pero existen alternativas tanto farmacológicas como no farmacológicas que pueden aliviar algunos síntomas y mejorar la calidad de vida del paciente y sus familiares. Por ello, el abordaje tanto para el diagnóstico como para el tratamiento de la DFT ha de ser llevado a cabo por un grupo profesional interdisciplinario con amplia experiencia en la patología.

ISEP cuenta con el Máster en Envejecimiento y Demencias que especifica el procedimiento a seguir en la evaluación neuropsicoloógica mediante el estudio cualitativo y cuantitativo del perfil cognitivo, emocional y comportamental del paciente, y ahonda en la intervención no farmacológica de las principales demencias degenerativas.

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